Downbeating Nystagmus and Postural Hypotension due to Basilar Invagination

0

Downbeating Nystagmus and Postural Hypotension due to Basilar Invagination

Piyanud Pratiparnawatr, M.D.*,       Somsak Tiamkao, M.D.*,

Chaiwit Tanapaisal, M.D.**,                  Jaturat Kanpittaya, M.D.***,

Suthipun Jitpimolmard, M.D., D.C.N. (lond.)*

Abstract

                Downbeating nystagmus is an involuntary vertical rhythmic eye movement with the fast component in the downward direction. The sign indicates a craniocervical disorder. The most common cause is the Arnold-Chiari malformation, followed by cerebellar degeneration. Basilar invagination is a rare cause of downbeating nystagmus. However, with appropriate treatment its prognosis is good. Here, we report a case of basilar invagination which presented with downbeating nystagmus and postural hypotension.

                A 31 year-old Thai male patient had a 20 year history of postural hypotension. He had recurrent pneumonia and cough-induced syncope a year before admission. He complained of symptoms of an acute febrile illness and a productive cough. The physical examination showed high grade fever, postural hypotension and medium crepitation in the right upper lobe. The neurological examination showed downbeating nystagmus, atrophy and fasciculation of the right side of the tongue, atrophy of the right sternocleidomastoid muscle, mild weakness of the extremities and generalized hyperreflexia. The cervical spine X-ray revealed upward displacement of the vertebral bodies of C1 and C2, with a mild narrowing of the space between C1 and the occiput. The CT-myelogram and MRI showed upward displacement of C1 with overriding of the dens over the anterior lip of the foramen magnum ; this also compressed the medulla. Syringomyelia was seen at the C1-C5 level.

                We report a patient who presented with postural hypotension, recurrent pneumonia and downbeating nystagmus due to basilar invagination. The symptoms were aggravated by cough which caused an increase in intracranial pressure. This resulted from medulla compression in the foramen magnum by the first cervical spine. The treatment of choice was surgical decompression.

Key word : Downbeating Nystagmus, Postural Hypotension, Basilar Invagination

Pratiparnawatr P, Tiamkao S, Tanapaisal C,

Kanpittaya J, Jitpimolmard S

J Med Assoc Thai 2000; 83: 1530-1534

 * Department of Medicine,

 ** Department of Surgery,

*** Department of Radiology, Faculty of Medicine, Khon Kaen University, Khon Kaen 40002, Thailand.

ภาวะตากระตุก Downbeating และภาวะความดันโลหิตต่ำจากการเปลี่ยนท่าเนื่องจาก Basilar invagination

ปิยะนุช ประฏิภาณวัตร, พ.บ.*, สมศักดิ์ เทียมเก่า, พ.บ.*

ไชยวิทย์ ธนไพศาล, พ.บ.**, จตุรัตน์ กันต์พิทยา, พ.บ.***,

สุทธิพันธ์ จิตพิมลมาศ, พ.บ.*

                Downbeating nystagmus คือการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติของตาโดยมีทิศทางของ quick phase ลงล่าง เป็นอาการแสดงที่บอกว่ามีความผิดปกติของสมองบริเวณรอยต่อระหว่างกระดูกกะโหลกศีรษะและกระดูกคอส่วนบน สาเหตุที่พบบ่อยคือความผิดปกติชนิด Arnold-Chiari และการเสื่อมของสมองส่วน cerebellum สาเหตุที่พบน้อยคือ basilar invagination แต่เป็นภาวะที่ได้ผลดีเมื่อรับการรักษาที่ถูกต้อง จึงขอรายงานผู้ป่วย basilar invagination ที่มาพบด้วย downbeating nystagmus และ postural hypotension

                ผู้ป่วยชายอายุ 31 ปี มีประวัติ postural hypotension นาน 20 ปี 1 ปีก่อนเคยเป็นปอดอักเสบจากการติดเชื้อและเป็นลมเมื่อมีอาการไอ ผู้ป่วยมีอาการไข้ ไอมีเสมหะ ตรวจร่างกายพบไข้สูง postural hypotension เสียง crepitation ที่ปอดด้านขวา ตรวจร่างกายระบบประสาทพบ downbeating nystagmus กล้ามเนื้อลิ้นลีบและมี fasciculation ด้านขวา กล้ามเนื้อ sternocleidomastoid ลีบอ่อนแรงและรีเฟล็กซ์ไวทั่วๆไป เอกซ์เรย์กระดูกคอพบการเลื่อนขึ้นบนของกระดูกคอระดับที่ 1 และ 2 ระยะห่างระหว่างกระดูกคอระดับที่ 1 และ occiput แคบลง เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ร่วมกับการฉีดสารทึบแสงและการตรวจคลื่นแม่เหล็ก พบการเลื่อนขึ้นของกระดูกคอระดับที่ 1 อยู่ที่ระดับของ foramen magnum และกดต่อสมองส่วน medulla นอกจากนี้พบ syringomyelia ที่ระดับกระดูกคอที่ 1 ถึง 5

                ได้นำเสนอรายงานผู้ป่วยที่มีอาการ postural hypotension ปอดอักเสบจากการติดเชื้อและ downbeating nystagmus โดยมีสาเหตุจาก basilar invagination ซึ่งอาการเป็นมากขึ้นเมื่อไอ ซึ่งมีผลให้มีการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะและมีผลให้มีการกดทับของสมองส่วน medulla มากขึ้น การรักษาคือการผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติดังกล่าว

คำสำคัญ : ภาวะตากระตุก Downbeating, ภาวะความดันโลหิตต่ำจากการเปลี่ยนท่า, Basilar Invagination

ปิยะนุช ประฏิภาณวัตร, สมศักดิ์ เทียมเก่า, ไชยวิทย์ ธนไพศาล,

จตุรัตน์ กันต์พิทยา, สุทธิพันธ์ จิตพิมลมาศ

จดหมายเหตุทางแพทย์ ฯ 2543; 83: 1530-1534

 *             ภาควิชาอายุรศาสตร์,

 **            ภาควิชาศัลยศาสตร์,

***           ภาควิชารังสีวิทยา, คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยขอนแก่น, ขอนแก่น 40002